porfirija

Porfirija: porfirska rupa

Ovo je najčešći porfir. Kožni porfirijski učinak utječe na oko jednog od 25.000 ljudi.

Kao u slučaju ostalih porfirnih stanica, to je manjak enzima, uroporfirindogena dekarboksilaza, koja uzrokuje akumulaciju porfirina u jetri, ali bez nakupljanja prekursora ALA i PBG, tako da nema akutni napad u kožnu porfiriju.

Akumulirani porfirini će proći u krv i doći do kože.

Rezultirajući problemi s kožom pojavljuju se tek nakon određenog vremena, najčešće u odrasloj dobi, zbog čega je ime tardive, povezano s porfirijom.

Kožna porfirija nije uvijek nasljedna.

Uzroci kožne porfirije

  • Akumulacija željeza u jetri.
  • Redovita konzumacija alkohola.
  • Hepatitis C ili bilo kakvu virusnu infekciju jetre.
  • Hormonska, kontracepcijska ili zamjenska terapija.

Simptomi

Kožne lezije počinju s abnormalnom krhkom kože, mjehurićima, mjehurićima, rana koja slabo iscjeljuju, ostavljajući crvene mrlje na dijelovima tijela izloženom suncu.

Posebno ruku, lice i skalp su područja koja su najčešće u pitanju.

Dijagnoza

To je određivanje porfirina u krvi, urinu i stolici, što će omogućiti ispravnu dijagnozu.

liječenje

Redovito krvarenje (svakih 10 do 15 dana), kako biste smanjili brzinu željeza u tijelu ako je previsoka i čak i ako je normalna.

Male doze klorokina ili hidroklorokina.

Alkohol mora biti potpuno zabranjen, posebno sunce, tijekom perioda potiskivanja kože.
A za žene: liječenje estrogenom osim liječničkog savjetovanja suprotno.

Ne definitivno izliječimo porfiriju kože. Međutim, simptomi se mogu savršeno kontrolirati. Očito, lezije kože mogu nestati.

Želite reagirati, dati svoje svjedočenje ili postaviti pitanje? Imenovanje u našim FORUMIMA ili Liječnik Vam odgovara!

Za čitanje također:

> Hepatitis je objašnjeno u videu
> Osip: Kakva je bolest iza simptoma?
> Sve o kožnim bolestima

Popularni Postovi

Kategorija porfirija, Sljedeći Članak

Porfiri: eritropoetička protoporfirija - porfirija
porfirija

Porfiri: eritropoetička protoporfirija

Erythropoetic protoporphyria je rijetka nasljedna porfirija "pseudo recesivna". Bolest se pojavljuje kada je jedan od roditelja prenio mutirani gen, a drugi roditelj često gena opće populacije. Uključeni enzim zove se ferrochelataza i njegov nedostatak uzrokuje akumulaciju porfirina nazvanog protoporfirin u koštanoj srži. Ova
Opširnije
Porphyries: simptomi liječenja - porfirija
porfirija

Porphyries: simptomi liječenja

Neki tvrde da je Drakula patio od porfirija: njegova fobija svjetla, kosa, njegova potreba za krvlju da preživi, ​​njegova izvorna vizija svijeta ... Toliko o književnosti. Profesor Jean-Charles Deybach se dragovoljno bori protiv ove legende izumljenih, nažalost, posebno za pacijente koji pate od ove bolesti. U stv
Opširnije
Porfirija: akutna jetrena porfirija - porfirija
porfirija

Porfirija: akutna jetrena porfirija

Akutna povremena jetrena porfirija najčešća je i najčešća vrsta porfirije. Kao i druga porfirija, akutna poremećaj jetre zbog nedostatka jednog od enzima biosinteze hema (PBG deaminaza). Taj je deficit uglavnom izražen u jetri i odgovoran je za akumulaciju prekursora porfirina ALA i PBG. Ta akumulacija oštećuje živčani sustav i uzrokuje akutne napade vrlo intenzivne bolove u trbuhu, u obliku kolitisa nekoliko dana, Ponekad neuropsihijatrijski poremećaji također mogu biti pravi hitni medicinski. Simptomi aku
Opširnije
Porfirija: porfirska rupa - porfirija
porfirija

Porfirija: porfirska rupa

Ovo je najčešći porfir. Kožni porfirijski učinak utječe na oko jednog od 25.000 ljudi. Kao u slučaju ostalih porfirnih stanica, to je manjak enzima, uroporfirindogena dekarboksilaza, koja uzrokuje akumulaciju porfirina u jetri, ali bez nakupljanja prekursora ALA i PBG, tako da nema akutni napad u kožnu porfiriju. Akumul
Opširnije