porfirija

Porphyries: simptomi liječenja

Neki tvrde da je Drakula patio od porfirija: njegova fobija svjetla, kosa, njegova potreba za krvlju da preživi, ​​njegova izvorna vizija svijeta ... Toliko o književnosti.

Profesor Jean-Charles Deybach se dragovoljno bori protiv ove legende izumljenih, nažalost, posebno za pacijente koji pate od ove bolesti.

U stvarnosti, porfiri su skup osam rijetkih bolesti koje utječu na jetru ili koštanu srž (gdje se stvaraju crvene krvne stanice).

Teškoća s ovim patologijama: njihova dijagnoza, koja može potrajati nekoliko godina.

Različite vrste porfirova

Postoje različite vrste porfirije (jetre, kože, kongenitalne ...) s različitim simptomima: bolovi u trbuhu, mučnina, kožne lezije ...

Ali zajednička manifestacija ovih patologija je prisutnost prominina u stolicama i urinu tamno crvene boje.

Ovaj poseban problem se fokusira na porfiriju (i njihove različite vrste): njihove uzroke, simptome i tretmane.

U ovom članku:
> Porfirije: što je to?
> Akutna jetrena porfirija
> Porphyria cutaneum
> Kongenitna eritropoetska porfirija
> Erythropoetic protoporphyria

Želite reagirati, dati svoje svjedočenje ili postaviti pitanje? Imenovanje u našim FORUMIMA ili Liječnik Vam odgovara !

Za čitanje također:

> Genom u svakoj od naših stanica ...
> Krvne skupine: što trebate znati
> Matične stanice: bitno je znati

Autor: Sylvie Charbonnier.
Stručni savjetnik: prof. Jean-Charles Deybach, šef Centra za poremećaj rijetkih bolesti.
Lipanj 2014.

Popularni Postovi

Kategorija porfirija, Sljedeći Članak

Porfiri: eritropoetička protoporfirija - porfirija
porfirija

Porfiri: eritropoetička protoporfirija

Erythropoetic protoporphyria je rijetka nasljedna porfirija "pseudo recesivna". Bolest se pojavljuje kada je jedan od roditelja prenio mutirani gen, a drugi roditelj često gena opće populacije. Uključeni enzim zove se ferrochelataza i njegov nedostatak uzrokuje akumulaciju porfirina nazvanog protoporfirin u koštanoj srži. Ova
Opširnije
Porfirija: akutna jetrena porfirija - porfirija
porfirija

Porfirija: akutna jetrena porfirija

Akutna povremena jetrena porfirija najčešća je i najčešća vrsta porfirije. Kao i druga porfirija, akutna poremećaj jetre zbog nedostatka jednog od enzima biosinteze hema (PBG deaminaza). Taj je deficit uglavnom izražen u jetri i odgovoran je za akumulaciju prekursora porfirina ALA i PBG. Ta akumulacija oštećuje živčani sustav i uzrokuje akutne napade vrlo intenzivne bolove u trbuhu, u obliku kolitisa nekoliko dana, Ponekad neuropsihijatrijski poremećaji također mogu biti pravi hitni medicinski. Simptomi aku
Opširnije
Porfirija: kongenitalna eritropoetska porfirija - porfirija
porfirija

Porfirija: kongenitalna eritropoetska porfirija

Kongenitalna eritropoetska porfirija se također naziva Güntherova bolest . To je "recesivna" genetska bolest (oba roditelja imaju mutirani gen) i jedan od najrjeđih oblika porfirije (jedan u dva do tri milijuna). Princip ove porfirije je uvijek isti: enzim je manjkav, u ovom slučaju, uroporfirinogen III sintaza. To
Opširnije
Porphyries: simptomi liječenja - porfirija
porfirija

Porphyries: simptomi liječenja

Neki tvrde da je Drakula patio od porfirija: njegova fobija svjetla, kosa, njegova potreba za krvlju da preživi, ​​njegova izvorna vizija svijeta ... Toliko o književnosti. Profesor Jean-Charles Deybach se dragovoljno bori protiv ove legende izumljenih, nažalost, posebno za pacijente koji pate od ove bolesti. U stv
Opširnije